Ciroza biliar? primitiv? (CBP) este o afec?iune autoimun? hepatic? caracterizat? prin distrugerea progresiv? a ductelor biliare mici.

Urmare a distrugerii acestor ducte bila se acumulează la nivelul ficatului (colestază) și în timp produce fibroză hepatică, până în stadiul de ciroză. Această colangiopatie autoimună afectează prepoderent sexul feminin (cu un raport femei: bărbați de 9:1) și se poate asocia cu alte boli autoimune precum artrita reumatoidă, boala celiacă sau sindromul Sjogren.

Semne și simptome

• fatigabilitate
• prurit
• icter
• xantoame cutanate, xantelasme palpebrale
• manifestări ale cirozei și hipertensiunii portale: splenomegalie cu hipersplenism, varice esofagiene, ascită, edeme, encefalopatie hepatică

Diagnostic

Paraclinic, pacienții cu ciroză biliară primitivă prezintă enzime hepatice crescute (GGT, fosfatază alcalină) și anticorpi anti-mitocondriali (AMA) sau anti-nucleari (ANA) pozitivi. Diagnosticul pozitiv se stabilește pe baza biopsiei hepatice, care arată inflamația ductelor biliare (cu limfocite intraepiteliale), granuloame periductale și ductopenie – în funcție de aspectul histopatologic realizându-se și stadializarea (stadii 1-4). Bilirubina, anticorpii antinucleari, anticorpii anti-GP 210 și anti-p62 au valoare prognostică. Prezența anticorpilor anti-centromer se corelează cu dezvoltarea hipertensiunii portale.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu hepatita autoimună, colangita sclerozantă primitivă și obstrucția biliară – prin dozarea de autoanticorpi și imagistică (CT, MRCP, ERCP).

Tratament

Tratamentul de bază pentru ciroza biliară primitivă este acidul ursodeoxicolic (UDCA), care ameliorează colestaza dar are efect minim asupra simptomatologiei. La cei cu răspuns biochimic incomplet la tratamentul cu UDCA se poate adăuga un fibrat (Hazzan, 2010). În anumite cazuri se poate administra și tratament imunosupresor (metotrexat, ciclosporină) sau corticoterapie.

Pentru calmarea pruritului se pot folosi ca alternative terapeutice colestiramina, naltrexona sau rifampicina. Fatigabilitatea, simptom proeminent și adesea debilitant în CBP, poate răspunde la modafinil.

Întrucât pacienții cu CBP au malabsorbție de vitamine liposolubile (A, D, E, K), suplimentarea acestora poate fi necesară.

Atunci când apare hipertensiunea portală, complicațiile acesteia (ascită, varice esofagiene) trebuie tratate ca la orice ciroză.

În formele avansate de boală se recomandă transplant hepatic.